Die verschiedenen Maßnahmen zur Behandlung der Symptome der Duchenne-Muskeldystrophie (DMD), dh Medikamente mit Steroiden, frühzeitige Operationen bei Kontrakturen und Wirbelsäulendeformitäten sowie Herzdiagnostik und -therapie, sollten immer von einer sorgfältigen Überwachung des Atemstatus des Patienten begleitet werden. Die Therapie bei Atemstillstand, insbesondere die Langzeitbeatmung, wird heute allgemein als wesentlich für DMD-Patienten angesehen. Die Bereitstellung von assistierter Beatmung hat einen entscheidenden Beitrag zur Lebensqualität älterer Patienten geleistet, und das bisher damit verbundene Stigma, lediglich ein Mittel zu sein, um einen Patienten gegen Lebensende komfortabel zu halten, wurde nun beseitigt. Auch außerhalb des Krankenhauses ist die assistierte Beatmung zur Routine geworden. Heutzutage ist es nicht ungewöhnlich, dass Patienten mit assistierter Beatmung ihr Leben um 10 Jahre oder mehr verlängern. Bei gleichzeitiger Anwendung mit Hustenmitteln ist eine nicht-invasive Beatmung ausreichend. Vor einer orthopädischen Operation muss der Atemstatus des Patienten sorgfältig beurteilt werden, um das Risiko perioperativer Komplikationen zu minimieren. Fütterungs- und Schluckprobleme können auftreten, wenn der Patient eine Skoliose der Halswirbelsäule hat, selbst wenn er sich einer Operation der Brust-Lenden-Wirbelsäule unterzogen hat. Es gibt immer noch ein unzureichendes Bewusstsein für dieses potenzielle Problem in Bezug auf die Atemwegsversorgung. Die interdisziplinäre Zusammenarbeit zwischen Krankenhäusern, Allgemeinärzten, Muskel- und Atemzentren sowie Interessenvertretern und Selbsthilfegruppen ist von entscheidender Bedeutung. Die Verabreichung von Hilfsmitteln zur Unterstützung von DMD-Patienten wird jetzt durch Richtlinien erleichtert, die von mehreren Kompetenzzentren erstellt wurden. Hier beschreiben wir hauptsächlich die historische Entwicklung der Atemwegsversorgung im Ulm Neuromuscular Center.

vollständige Artikeladresse:
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23620648/

Autoren:
Kurt H Wollinsky 1Bernd KutterPeter M Geiger

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